隨著腎臟明顯的畸形，胎兒不能存活並在妊娠早期死亡，而異常較輕的胎兒通常存活。 約有10％的兒童出生時泌尿生殖系統潛在的嚴重異常。
腎的發展
宮內腎發育是一個非常複雜的過程。 原始的夜晚（變態性腎病）位於盆腔區域的每一側。 然後，隨著胎兒下半部分的進一步發展，它們中的每一個都開始向上運動到其最終定位（遷移）的位置，同時轉動它的軸（旋轉）。 原始腎臟進一步發展的一個重要推動力是它們與輸尿管的基礎相融合。 移植或輪轉障礙是最常見的腎臟異常的核心。 此外，在宮內發育的過程中，可能將兩個原始腎臟與一個大腎臟的形成合併。
腎臟異常
腎臟異常的特徵有三個主要參數：
•病變會影響一個或兩個腎臟。
•一個腎臟可以結合幾種異常情況。
•有些異常無症狀，但不良因素（如感染）的影響有助於檢測畸形。 在嚴重異常情況下，腎功能衰竭可能會在孩子出生後立即或很快發生。
腎臟位置的異常不會改正。 這些包括：
•骨盆腎臟保留在骨盆區域。 它是由於在宮內發育過程中侵犯移民而形成的。 這些異常大多是無症狀的。
•腎損傷。 也許在不同的版本中，最常見的是馬蹄形腎。 遷移過程通常不會中斷。
•位於盆腔區域的無形塊狀形式的“結”腎。 它是在腎臟粘連和侵犯移民的過程中形成的。 這種腎很少引起病理症狀。
•腎臟交叉反壓。 一隻腎臟位於另一側腎旁。
•胸部腎臟。 位於胸腔內，這可能與膈肌發育（纖維肌間隔分離胸腔和腹腔）的發展相關。 這是一個非常罕見的異常，手術矯正極其困難。
•腎衰老（先天性缺乏）。 據觀察，如果胚胎沒有放置泌尿生殖器官應發育的雛形。 雙側腎發育不全導致胚胎死亡。
輸尿管是肌肉管，來自腎臟的尿液流入膀胱。 在發育的早期階段，許多異常情況是可能的，這常常導致尿液通過的中斷。 輸尿管原始節段（原始腎臟引流系統）與中腎（原始胚胎腎臟）融合的紊亂導致阻止腎臟進一步發育（發育不全）。 在其他情況下，觀察到腎發育不良伴隨著發育不良的囊性結構（發育異常）和腎發育不良的形成
分離輸尿管
輸尿管卵細胞可以分叉並產生幾個盲目終止的導管，這些導管沿著輸尿管向下。 隨著疼痛綜合徵的發展，有時可能感染這些副產物。 異常的另一個變種發生在兩個輸尿管過程的芽長入胚胎 - 在這種情況下，發生腎臟雙倍。 他們每個人都有自己的輸尿管，這些輸尿管自己排空膀胱或與另一個合併。 腎臟的排水系統加倍通常伴隨著由於尿液從下層流入腎臟的上覆部分而導致的疼痛。
尿道間隔缺損
由於尿道間隔發育的病理（在生殖器官和直腸的基礎之間），有時會出現輸尿管部分的囊性腫大擴張到膀胱腔 - 輸尿管囊腫。 小的輸尿管囊腫發生率很高，通常不會引起問題。 顯著的擴張可能成為泌尿系結石的形成部位。 輸尿管口狹窄會導致阻塞。 一例患者常合併輸尿管囊腫，尿液返流和腎臟加倍。 頻繁發生尿道下部的先天性缺陷是：
•後尿道瓣膜 - 形成尿道尿道粘膜兩層褶皺，導致排尿失敗;
•尿道下裂 - 尿道不完全發育，其外部開口位於陰莖下表面甚至陰囊上，而不是在陰莖頭部開口。
罕見的異常
•膀胱突出 - 膀胱前壁和肚臍下腹壁缺損。 在這種情況下，還觀察到陰莖畸形，睾丸陰囊和腹股溝疝的不同部位，以及女孩陰蒂劈裂。
•泄殖腔是一種嚴重的缺陷，其中膀胱分為兩部分（輸尿管分別進入）和陰莖發育不良。 有可能涉及小腸和肛門，以及異常與先天性腦脊髓疝的組合。
•Epispadia - 尿道上壁缺損。 當與膀胱括約肌結合時，患者可能患有尿失禁。 腎臟和膀胱先天性異常患者的早期診斷和外科手術矯正是非常重要的。 在大型專業中心開展手術，這些中心在治療兒童泌尿生殖系統畸形方面擁有豐富的經驗。 在熟練的手中，膀胱的大部分異常可以被成功糾正。