臨床圖片
顳動脈炎的症狀是:
- 頭痛;
- 短暫性視力障礙(例如,雙重視力);
- 一隻眼睛突然失明;
- 咀嚼時顎部或耳部痙攣性疼痛 - 在50%的患者中觀察到;
- 頭皮皮膚的壓痛。
大約四分之一的病例中,顳動脈炎伴有風濕性多肌痛(一種以肩部和骨盆帶肌肉對稱性疼痛和僵硬為特徵的疾病)。 有時候,疾病的臨床表現是模糊的,疲勞,抑鬱症,長期發熱,體重和食慾減退等症狀的發病率很高。 顳動脈炎的早期診斷顯著降低了發生失明的風險。 診斷的基礎通常是外部檢查數據和血液檢查結果。 經檢查,醫生將注意力集中在顳動脈疼痛和脈搏減弱或消失。
調查
- 檢查眼科醫生。
- 血液檢查 - 通常檢測到輕度貧血和血小板升高。 診斷上重要的徵兆是ESR(紅細胞沉降率)顯著增加超過50ml / h。 然而,在約10%的患者中,ESR可以保持在正常範圍內,這使得難以診斷。
- 動脈壁活檢。 為確認診斷,建議對顳動脈壁進行活組織檢查。 該過程包括在局部麻醉下切除位於皮膚正下方的動脈的小片段。 檢查獲得的活檢樣本中是否存在炎症變化,以及多核鉅細胞(因此稱為鉅細胞動脈炎)。 近20%的風濕性多肌痛患者顳動脈活檢結果與顳動脈炎患者相似。 有時動脈活檢會產生假陰性結果,這可能是由於存在不變的動脈部位或由類固醇治療引發的。
顳動脈炎的病因尚未闡明。 有一種假設認為這種疾病與動脈壁上的病理性免疫反應有關。 據信風濕性多肌痛的發展是一種類似的機制。 顳動脈炎的視力喪失是由於視網膜血管的血栓形成引起的。 下顎短暫的視覺障礙和疼痛與局部血流量受限有關。 指示疾病傳染性的數據不可用。 顳動脈炎不是遺傳性疾病。 然而,發病率的種族間差異表明遺傳易感性可能在其發展中起作用。 在用高劑量的類固醇治療兩天或三天后,觀察到顳動脈炎的陽性動力學。 有視力喪失的風險,一些專家建議開始靜脈注射類固醇治療。 在發展視覺障礙時,推薦口服潑尼松龍,每日最低劑量為60毫克。 對於顳動脈炎,重要的是不要推遲治療的開始,直到獲得活檢結果。 應盡快進行動脈活檢。 在類固醇治療的第一周,她的結果可能保持正面。
長期隨訪
在治療的第一個積極結果中,類固醇劑量逐漸下降到最低維持水平(7.5-10 mg /天)。 這顯著降低了類固醇治療副作用的風險(例如骨質疏鬆症或對感染的抵抗力降低)。 在一些情況下,免疫抑製劑(例如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤)被用來替代類固醇,主要是那些因皮質類固醇的消除而受到嚴重影響的患者。 預防疾病復發的治療應持續約兩年。
評估治療的有效性進行:
- 定期觀察症狀的嚴重程度;
- 動態控制ESR。
預後主要取決於治療開始的及時性。 在嚴重視力障礙的情況下,完全康復的可能性很小。 然而,在治療的背景下,可以觀察到視功能的局部改善。 發生類固醇治療後疾病進展的可能性不大。 減少類固醇的劑量可能引發疾病復發。 然而,復發的風險在治療一年半後或終止後一年或更長時間後會減少。 通常在治療開始兩年後完成緩解。
發病率
顳動脈炎通常發生在50歲以上的人群中。 女性患病的機率是男性的兩倍。 顳動脈炎的發病率因國家而異。 平均而言,在50歲以上的人中,每10萬人每年發病率為0.49-23.3例。